Las valoraciones fonatorias en pacientes con enfermedad neuromuscular lentamente progresiva: una nueva herramienta para valorar la disfunción muscular inspiratoria

Introducción
Las enfermedades neuromusculares (ENM) son un conjunto de patologías que afectan a la funcionalidad de los músculos esqueléticos y una de las principales causas de morbimortalidad en estos pacientes el fracaso respiratorio, secundario a disfunción muscular inspiratoria. Para el diagnóstico de la disfunción muscular inspiratoria se precisan la combinación de la capacidad vital (CV), la presión inspiratoria máxima en boca (PIM) y la presión inspiratoria nasal durante una inspiración máxima (SNIP).
Valorar si es posible mediante tres técnicas de medición del tiempo de fonación máximo (MPT) definir la función pulmonar (CV < 50%ref) y la disfunción muscular inspiratoria (PIM < 80 cmH2O o SNIP < 60 cmH2O en mujeres y < 70 cmH2O en hombres) en pacientes con ENM.
Materiales y métodos
Se seleccionaron todos los pacientes con ENM que se les valoró la función pulmonar y muscular respiratoria entre junio 2020 hasta mayo 2024. Se midió CV, PIM y SNIP además de evaluar MPT mediante A-time, Crono Phonation Time (CPT) y Maximum Phonation Number (MPN).
Resultados
Se han incluido 92 pacientes con ENM lentamente progresivas (43 mujeres), edad de 61 ± 14 años; los diagnósticos fundamentales fueron miastenia gravis (28,7%), distrofia miotónica (22,8%), distrofia fascio-escapulo-humeral (19,6%). A-time, CPT y MPN correlacionaron positivamente y estadísticamente significativo con la CV. Solamente A-time correlacionó positivamente y estadísticamente significativo con la MIP. A-time y MPN correlacionó positivamente y estadísticamente significativo con la SNIP. A-time ≤ 13s predicen una CV < 50%ref y disfunción muscular inspiratoria (sensibilidad 59%-especificidad 79%). CPT ≤ 15s, predice una CV < 50%ref y disfunción muscular inspiratoria (sensibilidad 52%-especificidad 73%). MPN ≤ 18, predice una CV < 50%ref y disfunción muscular inspiratoria (sensibilidad 56%-especificidad 77%).
Conclusión
A-time, CPT y MPN tienen valores que permiten definir el deterioro de la capacidad pulmonar y de la función muscular inspiratoria que indican la necesidad de ventilación mecánica domiciliaria (VMD) en los pacientes con ENM lentamente progresiva.